Imunodeficiências

O que é o sistema imunológico?

É o sistema de defesa contra invasores do nosso corpo. Microorganismos como vírus, bactérias, protozoários e fungos. Ele entra em ação assim que uma "invasão"– infecção – é detectada.

Nosso sistema imunológico funciona como um exército, onde existem diferentes armas, todas importantes para manter as defesas do organismo de forma adequada.

Para destruir os microorganismos várias células de defesa do sangue são envolvidas:

• Glóbulos brancos (fagócitos);
• Proteínas do sangue capazes de destruir microorganismos (sistema complemento);
• Células específicas, denominadas linfócitos B (anticorpos);
• Linfócitos T.

 

O que é Imunodeficiência Primária?

Imunodeficiência é um grupo de doenças caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico.

Como consequência desta falha de defesa, a criança se torna mais propensa a apresentar infecções freqüentes e graves, além de tumores e doenças autoimunes.

Por isso o paciente apresenta diferentes infecções, tais como pneumonias, otites, sinusites, estomatites ou dermatites.

 

Qual a causa das IDPs?

São causadas por alterações nos genes que determinam o funcionamento do sistema imunológico.

 

Essa doença é muito rara?

A incidência das IDPs é de aproximadamente 1 caso para cada 2.000 nascidos vivos. Apesar de frequente é pouco conhecida o que atrasa o diagnóstico e compromete mais a saúde da criança.

 

A criança nasce com o sistema imunológico maduro?

Os recém-nascidos recebem anticorpos passivamente da mãe, através da placenta, por isso tem níveis adequados de anticorpos, que garantem proteção contra as infecções.

No entanto, no primeiro ano de vida ocorre queda dos níveis desses anticorpos maternos circulantes e a criança passa por um período de imaturidade fisiológica de seu sistema imunológico. O que a torna vulnerável a infecções, porém leves e sem complicações.

O leite materno é fundamental por fornecer anticorpos e outros componentes que protegem o organismo neste período da vida da criança.

 

As infecções repetidas são a única manifestação das Imunodeficiências?

Não. Algumas delas podem causar retardo de crescimento, baixo ganho de peso, diarréias crônicas, doenças alérgicas graves, doenças auto-imunes (Ex. lupus eritematoso, artrite reumatóide, doença de Crhon etc.), alterações sanguíneas.

 

Quando se deve suspeitar de imunodeficiência?

Veja os sinais mais importantes:

---

 

Como é feito o diagnóstico de imunodeficiência?

A suspeita clínica se confirma por através de exames de sangue laboratoriais. A contagem das imunoglobulinas e a avaliação dos anticorpos também devem ser levadas em conta pelo médico responsável.

Quanto mais precoce o diagnóstico, maiores serão as chances de a criança levar uma vida normal ou próxima do normal. Infelizmente, muitas vezes a IDP só é diagnosticada após muitos anos de seguidas infecções (a média é de sete anos), o que pode provocar sequelas graves.

 

Crianças que tem resfriados recorrentes precisam ser investigadas para IDP?

Não. As crianças saudáveis podem apresentar até 8 resfriados por ano, especialmente as que frequentam creche ou escola. Essas infecções são virais e não complicadas.

 

Existe "baixa Imunidade"?

Algumas crianças podem apresentar quantidades de células ou proteínas e anticorpos de defesa nos valores mínimos daqueles considerados normais para aquela idade.

Elas podem ter mais infecções que as outras crianças, mas esses valores se normalizam com o tempo. Portanto não são consideradas Imunodeficientes.

 

As Imunodeficiências tem cura?

Embora não tenha cura e muitas de suas formas sejam consideradas graves, as IDPs podem ser controladas. É importante considerar também que existem as formas transitórias da infância.

 

Existe tratamento para as IDPs?

Sim, e será de acordo com o tipo e gravidade da imunodeficiência. O principal objetivo é dar à criança uma vida normal ou próxima do normal. O que é possível quando feito de forma adequada e precoce.

 

Quais tratamentos são indicados?

A depender do tipo de imunodeficiência, poderá ser:

• Uso constante de medicamentos como antibióticos, antifúngicos e antivirais;
• Infusão periódica (muitas vezes mensal) de imunoglobulina, que são proteínas que funcionam como anticorpos, ajudando na defesa contra microrganismos;
• Terapia com citocinas ou anticitocinas (as citocinas são responsáveis pela emissão de sinais entre nossas células durante o desencadeamento de uma infecção);
• Transplante de células hematopoiéticas (da medula óssea ou do cordão umbilical).
• Terapia gênica- corrige o gene defeituoso- ainda não disponível.

 

O tratamento com imunoglobulinas é para sempre?

Para algumas IDPs esse é o tratamento recomendado e por tempo indeterminado. No entanto, em alguns casos, esse tempo pode ser limitado.

 

Os pacientes Imunodeficientes podem ser vacinados?

Depende do tipo da vacina e da IDP. Na deficiência de Complementos, todas as vacinas devem ser feitas. Nas outras, no entanto, eles não podem receber as vacinas de microorganismos atenuados (Vacina BCG, poliomielite oral, febre amarela, tríplice viral, varicela).

Os familiares devem ter vacinação completa para evitar transmitir infecções para o paciente.

 

O paciente com IDP pode ter outras doenças que facilitam infecções?

Sim. Um exemplo é a alergia respiratória, como a Rinite alérgica que pode propiciar as sinusites bacterianas, quando não bem controlada.

 

Quais os principais cuidados os pacientes devem ter para evitar infecções?

É de fundamental importância medidas de higiene, tais como:

Pessoais:

• Não compartilhar talheres e copos;
• Lavar as mãos regularmente e principalmente antes das refeições, após usar o banheiro, atividades fora de casa e contato com animais;
• Manter as unhas bem cortadas;
• Higienizar as mãos após tocar o nariz ou assoar;
• Evitar que a criança tenha o hábito de levar a mão ao nariz e boca;
• Limpar e proteger arranhões e cortes;
• Escovar cuidadosamente os dentes e ir ao dentista regularmente;
• Banhos diários com limpeza adequada;
• Fazer higiene adequada ao usar o banheiro, na maneira de se limpar e de lavar as mãos;
• Evitar contato com pessoas com infecção;
• Pedir à escola para ser informado caso haja surto de infecções;
• Garantir boa qualidade de sono;
• Estimular a prática de atividades físicas, exceto quando contraindica pelo Imunologista;

 

Com o ambiente:

• Manter ambientes da casa arejados e ventilados;
• Manter limpeza constante do quarto, da sala, banheiros e demais ambientes frequentados pelo paciente;
• Preferir limpeza com pano úmido a varrer;
• Manter limpeza frequente dos armários e da geladeira;
• Lavar cuidadosamente as roupas;
• Evitar a permanência em lugares fechados e pouco ventilados;
• Evitar lugares com fumo e aglomerados de pessoas.

 

Com os alimentos:

• Incentivar seu filho a ter alimentação saudável, nutritiva e equilibrada;
• Escolher alimentos de boa qualidade e frescos;
• Manipular os alimentos sempre com as mãos limpas;
• Utilizar utensílios, equipamentos e superfícies higienizados para manipular os alimentos;
• Manter os alimentos fora do alcance de insetos;
• Utilizar água potável, corrente e sabão para higienizá-los;
• Mergulhar verduras e frutas (com casca) em solução de hipoclorito de sódio: Diluir 1 colher de sopa de água sanitária para cada litro de água. Os alimentos deverão ficar imersos nesta solução de 15 a 20 minutos; os ovos devem ficar por apenas 3minutos;
• Após deixar de molho, lavar com água potável;
• Guardar os alimentos crus e cozidos sempre em geladeira limpa e temperatura adequada;
• Não misturar alimentos crus e cozidos;
• Cozinhar bem os alimentos conforme critérios adequados de tempo e temperatura;
• Evitar alimentos vendidos na rua, pois sua exposição favorece a contaminação.

 

Se uma criança tem suspeita de Imunodeficiência em que médico deve ser levada?

A criança deve ser levada ao Imunologista que fará a adequada investigação e se confirmado diagnóstico, estabelecerá o tratamento apropriado.

Fonte: Fundação Jeffrey Model, www.jmf4pi.org
Grupo brasileiro para Imunodeficiências, Bragid www.bragid.org.br
Organização internacional de pacientes para Imunodeficiências Primarias, IPOP www.ipopi.org

Sites recomendados: www.saiadabolha.com.br
www.bragid.org.br
www.abri.com.br